Zespół hemofagocytowy (HFS) to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, w którym organizm atakuje własną krew. Najczęściej występuje u osób starszych, ale zdarza się również u młodszych dorosłych. HFS występuje, gdy układ odpornościowy nadmiernie reaguje na infekcję lub chorobę. W tym artykule dowiesz się wszystkiego, co musisz wiedzieć o zespole hemofagocytarnym, w tym o jego objawach, diagnozie, leczeniu i czynnikach ryzyka, a także o sposobach zapobiegania mu.
Co to jest zespół hemofagocytowy?
W zespole hemofagocytarnym układ odpornościowy myli komórki krwi z obcym białkiem i atakuje je. Często powoduje to reakcję zapalną, która może dotyczyć wielu części ciała, w tym skóry, stawów, żołądka, jelit, płuc i krwi. Istnieje wiele przyczyn zespołu hemofagocytarnego, w tym infekcje, choroby autoimmunologiczne i nowotwory krwi. Dokładna przyczyna zależy od tego, które części ciała są dotknięte chorobą oraz od tego, czy zaburzenie jest spowodowane infekcją, czy chorobą autoimmunologiczną. Nieleczony zespół hemofagocytarny może prowadzić do poważnych powikłań, w tym do niewydolności wątroby i ciężkich zakażeń. Dlatego ważne jest, aby w przypadku wystąpienia objawów tego schorzenia niezwłocznie podjąć leczenie.
Jak objawia się zespół hemofagocytowy?
Najczęstszymi objawami zespołu hemofagocytarnego są: niedokrwistość, zapalenie krwi i skóry, gorączka, nasilenie stanu zapalnego w płucach oraz uszkodzenie wątroby. W zależności od tego, które części ciała są dotknięte chorobą, objawy mogą być bardziej nasilone. Na przykład, jeśli w zespole hemofagocytarnym uszkodzona jest wątroba, u osoby chorej może wystąpić żółtaczka, bóle brzucha i ciemne zabarwienie moczu. W przypadku uszkodzenia zarówno krwi, jak i wątroby, może wystąpić zażółcenie skóry lub oczu oraz zmęczenie. Mogą również wystąpić bóle stawów, zapalenie żołądka lub jelit albo uszkodzenie płuc.
Kiedy występuje zespół hemofagocytowy?
Zespół hemofagocytarny występuje najczęściej u mężczyzn i kobiet w wieku powyżej 60 lat. W niektórych przypadkach osoba z zespołem hemofagocytarnym może nie mieć żadnych objawów, dopóki nie rozwinie się u niej infekcja, np. nowotwór. Jeśli pacjent ma ponad 60 lat i nie zdiagnozowano u niego ostatnio raka, ważne jest, aby w przypadku wystąpienia objawów zespołu hemofagocytarnego natychmiast zgłosić się do lekarza.
Przyczyny zespołu hemagocytowego
- Infekcje wirusowe, bakteryjne lub pasożytnicze.
- Choroby autoimmunologiczne.
- Nowotwory krwi.
- Zakażenia wirusem cytomegalii.
- HIV lub inne zakażenia powodujące zmniejszenie dopływu krwi do wątroby.
- Zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C.
- Nadużywanie alkoholu.
- Ciąża i poród.
- Zakażenia pasożytnicze, takie jak kryptosporydioza, giardioza i strongyloidoza.
- Niektóre leki, w tym niesteroidowe leki przeciwzapalne, które mogą uszkadzać wątrobę .
- Niektóre leki, takie jak kortykosteroidy, fenytoina i rifampicyna, mogą powodować zespół hemofagocytarny.
Prawidłowe leczenie zespołu hemofagocytarnego
Najlepszą metodą leczenia zespołu hemofagocytarnego jest wczesne rozpoznanie i leczenie. Najlepszym sposobem zapobiegania temu schorzeniu jest zapobieganie i leczenie zakażeń, które powodują zmniejszenie dopływu krwi do wątroby. Należą do nich zakażenia HBV, HCV i Cryptosporidium. Należy również uważać, aby nie uszkodzić krwi lekami na nadciśnienie i nadmierną ilością alkoholu. Jeśli uszkodzisz krew, Twój układ odpornościowy może stać się na nią nadwrażliwy i wywołać zespół hemofagocytarny. Nie ma lekarstwa na zespół hemofagocytarny. Jednak dzięki wczesnemu leczeniu i opiece wspomagającej stan ten można kontrolować, a rokowanie jest dobre.
Rokowanie u pacjentów z zespołem hemofagocytarnym
Rokowanie dla osób z zespołem hemofagocytarnym jest bardzo dobre, jeśli leczenie zostanie rozpoczęte natychmiast po wystąpieniu objawów. Wczesna diagnoza i leczenie mogą pomóc w uniknięciu poważnych powikłań. W przypadku wystąpienia objawów choroby należy niezwłocznie zwrócić się o pomoc lekarską. Wczesne wykrycie i leczenie może zapobiec powikłaniom. W przypadku leczenia rokowanie jest dobre, jeśli choroba wystąpi w starszym wieku.
Zapobieganie zespołowi hemofagocytarnemu
Najlepszym sposobem zapobiegania zespołowi hemofagocytarnemu jest zapobieganie i leczenie zakażeń, które powodują zmniejszenie dopływu krwi do wątroby, takich jak wirusowe zapalenie wątroby typu C, HCV, HBV i zakażenia Cryptosporidium. Należy także dbać o nawodnienie organizmu i unikać nadmiernej ekspozycji na słońce. Utrzymywanie ciśnienia krwi w prawidłowym zakresie może pomóc w uniknięciu uszkodzenia krwi. Jeśli u pacjenta rozwinie się ta choroba, może on podjąć leczenie wspomagające, które pomoże opanować objawy. Nie ma jednak lekarstwa na tę chorobę.